多系统萎缩症是一种原发性的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、自主神经系统和植物神经系统的退行性病变。
多系统萎缩症是由于遗传因素、环境因素共同作用导致的中枢神经系统神经元脱失的一种疾病。其涉及多个脑区的神经细胞丢失，尤其是黑质、蓝斑核等部位，这些区域与运动控制、睡眠调节等功能密切相关。典型症状包括帕金森综合征、自主神经系统功能障碍以及肌张力障碍。帕金森综合征表现为静止性震颤、肌肉僵硬、动作迟缓；自主神经系统功能障碍则可能引发直立性低血压、尿急、便秘等问题；而肌张力障碍可引起肢体不自主抽动。
诊断通常需要一系列影像学检查如头颅MRI、正电子发射断层扫描（PET）以及血液中的特定生物标志物检测。MRI显示路易小体特征性改变，PET可以显示多巴胺转运蛋白减少，特定生物标志物检测有助于确认神经递质水平异常。治疗策略主要是针对症状缓解，常用药物有盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等。金刚烷胺片适用于改善运动障碍，苯海索片可用于减轻肌肉僵硬和颤抖。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，以减少症状发作的风险。饮食上需注意营养均衡，避免高脂肪食物过多摄入，以免加重病情进展。
多系统萎缩症是由于遗传因素、环境因素共同作用导致的中枢神经系统神经元脱失的一种疾病。其涉及多个脑区的神经细胞丢失，尤其是黑质、蓝斑核等部位，这些区域与运动控制、睡眠调节等功能密切相关。典型症状包括帕金森综合征、自主神经系统功能障碍以及肌张力障碍。帕金森综合征表现为静止性震颤、肌肉僵硬、动作迟缓；自主神经系统功能障碍则可能引发直立性低血压、尿急、便秘等问题；而肌张力障碍可引起肢体不自主抽动。
诊断通常需要一系列影像学检查如头颅MRI、正电子发射断层扫描（PET）以及血液中的特定生物标志物检测。MRI显示路易小体特征性改变，PET可以显示多巴胺转运蛋白减少，特定生物标志物检测有助于确认神经递质水平异常。治疗策略主要是针对症状缓解，常用药物有盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等。金刚烷胺片适用于改善运动障碍，苯海索片可用于减轻肌肉僵硬和颤抖。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，以减少症状发作的风险。饮食上需注意营养均衡，避免高脂肪食物过多摄入，以免加重病情进展。
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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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