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什么是皮肤卟啉症

任正新 全科 主治医师
河西学院附属张掖人民医院 三级甲等
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皮肤卟啉症是一组由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的疾病,其特征是皮肤对光敏感和出现皮疹。
皮肤卟啉症是由于肝细胞内卟啉前体积累引起的。这些物质通过干扰DNA合成而导致皮肤对阳光异常敏感,并且可能导致肝脏受损。患者可能经历皮肤灼热感、瘙痒、炎症反应以及易晒伤。长期暴露于阳光下会导致皮肤上出现红斑、水疱等皮损。
诊断通常需要血液检测以测量尿黑酸水平,这是一种由卟啉代谢异常产生的代谢产物。此外,医生可能会建议进行肝功能测试、基因检测或超声波扫描。该病症的治疗包括光防护措施如使用防晒霜、穿着保护性衣物以及避免强烈日晒。药物治疗可能涉及口服抗炎药如氯喹或羟氯喹,重症情况下可考虑应用皮肤外用药膏如阿托品软膏。
患者应避免长时间暴露于强阳光下,尤其是在一天中最强烈的时段。保持良好的皮肤护理习惯,定期使用温和的无刺激性护肤品,有助于减少症状发生。
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2024-02-29 浏览100
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