口唇周围发绀可能表现为口唇青紫、呼吸困难、咳嗽、咯血、夜间阵发性气促等症状，如果症状持续不缓解，建议及时就医。
1.口唇青紫
当患者存在肺动脉高压时，由于心脏右心室负荷增加，导致右心室肥厚和功能衰竭。此时血液从右心室泵出至肺部受阻，使静脉血流回心脏量减少，从而引起缺氧状态。缺氧状态下，毛细血管内还原型血红蛋白增多，进而使得口唇周围出现青紫色。此症状通常出现在患者的嘴唇、指甲床等组织较为丰富的区域。
2.呼吸困难
肺动脉高压会导致肺小动脉狭窄或者痉挛，影响到气体交换的功能，从而引起呼吸困难的症状。这种不适可能发生在任何时间，但常见于活动后。
3.咳嗽
肺动脉高压可引发肺循环阻力增高，致使肺动脉压力持续升高，继而导致肺通气血流比例失调，肺泡无效腔增大，进一步加重了通气/血流比值的不匹配，引起肺换气不足，发生低氧血症。低氧血症会刺激呼吸道黏膜感受器，引起咳嗽反射。咳嗽多为干咳，但也可能是有痰的咳嗽，且常伴随胸痛。
4.咯血
肺动脉高压会引起肺小动脉壁增厚、管腔变窄，严重时甚至形成微血管瘤。这些病变容易破裂出血，导致咯血的发生。咯血通常表现为口腔或鼻孔流出血液，有时可能伴有呼吸困难或其他症状。
5.夜间阵发性气促
夜间睡眠时迷走神经兴奋性增高，支气管平滑肌收缩力增强，加上体位改变，回心血量增多，肺淤血加重，诱发肺动脉高压，导致气促加剧。这是一种突发性的呼吸困难，通常在晚上睡觉时突然发作。
针对上述症状，建议进行肺功能测试、超声心动图以及肺高分辨率CT扫描等检查以评估肺动脉高压的程度。治疗措施包括肺动脉高压靶向药物如波生坦片、安立生坦片等。患者应避免吸烟，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
1.口唇青紫
当患者存在肺动脉高压时，由于心脏右心室负荷增加，导致右心室肥厚和功能衰竭。此时血液从右心室泵出至肺部受阻，使静脉血流回心脏量减少，从而引起缺氧状态。缺氧状态下，毛细血管内还原型血红蛋白增多，进而使得口唇周围出现青紫色。此症状通常出现在患者的嘴唇、指甲床等组织较为丰富的区域。
2.呼吸困难
肺动脉高压会导致肺小动脉狭窄或者痉挛，影响到气体交换的功能，从而引起呼吸困难的症状。这种不适可能发生在任何时间，但常见于活动后。
3.咳嗽
肺动脉高压可引发肺循环阻力增高，致使肺动脉压力持续升高，继而导致肺通气血流比例失调，肺泡无效腔增大，进一步加重了通气/血流比值的不匹配，引起肺换气不足，发生低氧血症。低氧血症会刺激呼吸道黏膜感受器，引起咳嗽反射。咳嗽多为干咳，但也可能是有痰的咳嗽，且常伴随胸痛。
4.咯血
肺动脉高压会引起肺小动脉壁增厚、管腔变窄，严重时甚至形成微血管瘤。这些病变容易破裂出血，导致咯血的发生。咯血通常表现为口腔或鼻孔流出血液，有时可能伴有呼吸困难或其他症状。
5.夜间阵发性气促
夜间睡眠时迷走神经兴奋性增高，支气管平滑肌收缩力增强，加上体位改变，回心血量增多，肺淤血加重，诱发肺动脉高压，导致气促加剧。这是一种突发性的呼吸困难，通常在晚上睡觉时突然发作。
针对上述症状，建议进行肺功能测试、超声心动图以及肺高分辨率CT扫描等检查以评估肺动脉高压的程度。治疗措施包括肺动脉高压靶向药物如波生坦片、安立生坦片等。患者应避免吸烟，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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