原发性胆汁性肝硬化通常表现为瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸和体重减轻等症状，如果这些症状持续存在，建议患者及时就医进行进一步的诊断和治疗。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，使水分从血管内渗出至组织间隙中。此外，还会导致铁利用障碍和贫血的发生，进一步加重乏力的症状。乏力感可能源于身体各处，但往往集中在下肢。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，炎症会刺激局部神经，进而引发疼痛信号传递给大脑皮层，产生疼痛的感觉。疼痛一般位于右上腹部，有时可放射至肩背部。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄受阻，此时未结合胆红素逆流入血，超过肝脏摄取和结合能力，就会出现黄疸的现象。黄疸通常首先表现为眼白和皮肤变黄，随后可能出现尿液颜色加深。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良导致的肌肉消耗。体重减轻可能较为明显，且伴随着明显的消瘦。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试以及超声波扫描来评估病情。患者需要遵医嘱接受规范的治疗，如使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片等药物改善症状，同时还要注意避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食并定期监测肝功能。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，使水分从血管内渗出至组织间隙中。此外，还会导致铁利用障碍和贫血的发生，进一步加重乏力的症状。乏力感可能源于身体各处，但往往集中在下肢。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，炎症会刺激局部神经，进而引发疼痛信号传递给大脑皮层，产生疼痛的感觉。疼痛一般位于右上腹部，有时可放射至肩背部。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄受阻，此时未结合胆红素逆流入血，超过肝脏摄取和结合能力，就会出现黄疸的现象。黄疸通常首先表现为眼白和皮肤变黄，随后可能出现尿液颜色加深。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良导致的肌肉消耗。体重减轻可能较为明显，且伴随着明显的消瘦。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试以及超声波扫描来评估病情。患者需要遵医嘱接受规范的治疗，如使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片等药物改善症状，同时还要注意避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食并定期监测肝功能。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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