I型肾小管性酸中毒的病因可分为原发性和继发性两类。
原发性病因主要与遗传相关，特别是常染色体显性遗传，有时也可能是隐形遗传或散发性。这种类型可能伴随骨硬化病、肝豆状核变性或碳酸酐酶缺乏等遗传疾病。散发性病例则通常与肾小管功能的先天性缺陷有关。
继发性I型肾小管性酸中毒则由多种疾病引起，包括钙代谢紊乱、自身免疫性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物或中毒导致的肾病，以及遗传性系统性疾病。这种类型的患者常常在家族中发现有相似病史。
原发性病因主要与遗传相关，特别是常染色体显性遗传，有时也可能是隐形遗传或散发性。这种类型可能伴随骨硬化病、肝豆状核变性或碳酸酐酶缺乏等遗传疾病。散发性病例则通常与肾小管功能的先天性缺陷有关。
继发性I型肾小管性酸中毒则由多种疾病引起，包括钙代谢紊乱、自身免疫性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物或中毒导致的肾病，以及遗传性系统性疾病。这种类型的患者常常在家族中发现有相似病史。
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