勒-雪氏病是郎格罕细胞组织细胞增生症的一种,多发生于婴幼儿时期,以皮肤、内脏、肺和骨髓等脏器浸润为主,病情进展快,病死率高。近年来认为本病是一种免疫系统疾病。此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致。主要临床表现有发热、皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,呼吸道症状、贫血及营养不良等。诊断主要依靠临床表现,X线及病理检查。其中皮疹压片操作简单,痛苦小,阳性率高。片中可见大量单核的组织细胞即可诊断。因此,对长期反复出现皮疹,伴发热、贫血、呼吸道症状及肝、脾、淋巴结肿大和发育差的患儿,应尽早做皮疹压片,以免误诊。