胰腺囊性纤维化表现为胰腺外分泌功能不全、胆管炎、支气管扩张、营养不良和消化不良，这些症状可能因人而异，如果出现相关症状，建议及时就医。
1.胰腺外分泌功能不全
胰腺囊性纤维化患者由于胰腺导管被黏稠的胰岛素包裹，导致胰液分泌受阻，进而影响食物的正常消化吸收。此时胰酶如淀粉酶、脂肪酶等无法充分地进入小肠发挥分解作用。胰腺外分泌功能障碍可能导致胰蛋白酶原和糜蛋白酶原合成不足，从而影响蛋白质的消化和吸收。
2.胆管炎
胰腺囊性纤维化可导致胆汁淤积，胆盐减少，继而影响胆酸代谢，促进细菌生长，引发胆管炎。此外，胰酶缺乏导致的胰管内压力增高也会压迫胆管，加剧炎症反应。胆管炎通常发生在肝内外胆管系统中，主要表现为右上腹痛、发热、黄疸等症状。
3.支气管扩张
当囊性纤维化累及肺部时，会导致气道分泌物黏稠且难以排出，随着时间推移会形成慢性感染和炎症，久之会引起支气管壁破坏，逐渐出现支气管异常扩张的情况。支气管扩张的症状包括反复咳嗽、大量痰液、呼吸困难以及可能伴有咯血。
4.营养不良
胰腺外分泌功能不全会影响食物的消化吸收，长期摄入不足会导致营养物质缺乏，进而引起营养不良。营养不良的表现包括体重下降、肌肉萎缩、皮肤干燥、毛发稀疏等。
5.消化不良
胰腺囊性纤维化患者的胰腺外分泌功能受损，胰液分泌减少，影响食物的消化和吸收，进而导致消化不良的发生。消化不良的主要症状是饭后腹部不适、胀满感、恶心呕吐等，这些症状可能因进食高脂食物而加重。
针对胰腺囊性纤维化的诊断，可以进行基因检测以确认CFTR基因突变类型，也可以通过影像学检查如超声波、CT扫描来评估胰腺结构。治疗措施主要包括营养支持、抗生素治疗以及胰酶替代疗法。患者应保持良好的饮食习惯，避免食用高脂、难消化的食物，同时注意休息，避免过度劳累，以减轻症状并提高生活质量。
2024-02-01 21:25 举报
