轻链病是一种罕见的浆细胞增生性疾病，其特征是血液中异常增多的轻链蛋白导致的一系列临床症状。
轻链病是由骨髓内浆细胞恶性增殖并过度产生单克隆免疫球蛋白轻链，这些轻链未经加工就进入血液循环，进而引起一系列临床表现。由于单克隆轻链对机体组织造成损伤，因此会出现相应的症状。轻链病的症状可能包括贫血、水肿、肾功能衰竭等。其中贫血是因为大量血清轻链与红细胞膜上的补体C4结合位点结合，导致红细胞寿命缩短；水肿则源于循环中的单克隆轻链分子量较小，容易通过肾小球滤过膜而形成低分子量蛋白尿，使血浆胶体渗透压降低所引起的。
诊断轻链病通常需要进行血常规、尿液分析、血生化检查以及骨髓穿刺活检等。血常规可显示贫血、白细胞计数增高；尿液分析可见蛋白尿和血尿；血生化检查可发现高血钙和低血磷；骨髓涂片检查有助于评估浆细胞增生程度。轻链病的治疗主要是针对并发症的管理，如使用硼替佐米、环磷酰胺等药物抑制浆细胞增生，减轻症状。对于肾损害严重的患者，可以考虑进行肾脏替代疗法，如腹膜透析或血液透析。
轻链病患者应避免食用高蛋白食物，以免加重肾脏负担，同时注意保持良好的个人卫生习惯，以减少感染风险。
轻链病是由骨髓内浆细胞恶性增殖并过度产生单克隆免疫球蛋白轻链，这些轻链未经加工就进入血液循环，进而引起一系列临床表现。由于单克隆轻链对机体组织造成损伤，因此会出现相应的症状。轻链病的症状可能包括贫血、水肿、肾功能衰竭等。其中贫血是因为大量血清轻链与红细胞膜上的补体C4结合位点结合，导致红细胞寿命缩短；水肿则源于循环中的单克隆轻链分子量较小，容易通过肾小球滤过膜而形成低分子量蛋白尿，使血浆胶体渗透压降低所引起的。
诊断轻链病通常需要进行血常规、尿液分析、血生化检查以及骨髓穿刺活检等。血常规可显示贫血、白细胞计数增高；尿液分析可见蛋白尿和血尿；血生化检查可发现高血钙和低血磷；骨髓涂片检查有助于评估浆细胞增生程度。轻链病的治疗主要是针对并发症的管理，如使用硼替佐米、环磷酰胺等药物抑制浆细胞增生，减轻症状。对于肾损害严重的患者，可以考虑进行肾脏替代疗法，如腹膜透析或血液透析。
轻链病患者应避免食用高蛋白食物，以免加重肾脏负担，同时注意保持良好的个人卫生习惯，以减少感染风险。
北京协和医院
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
吲哚美辛巴布膏
定坤丹
海昆肾喜胶囊
