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嗜血细胞综合症诊断标准治疗

盛晓茜 中医科 副主任医师
沈阳市中医院 三级甲等
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嗜血细胞综合症诊断标准是满足以下8条中的5条,发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症、噬血细胞现象、NK细胞活性降低或缺乏、铁蛋白每升大于或等于500微克、可溶性CD25每毫升大于或等于2400单位,治疗包括药物治疗、手术治疗、其他治疗。静脉注射丙种球蛋白、、环孢素等,可以抑制巨噬细胞Fc受体、降低血细胞吞噬功能。有需要手术治疗的症状,应在确保生命安全和病情稳定前提下手术治疗。原发性HPS患者需要HSCT纠正潜在遗传缺陷,全血或血浆置换也可以去除血液中免疫抑制剂。
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2022-09-01 浏览100
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