镰刀型细胞贫血症是多基因遗传病吗

杨海青 副主任医师 三甲
四川省人民医院 血液科

镰状细胞性贫血是一种常染色体显性遗传性血红蛋白病,主要是因为β肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸取代,缬氨酸构成镰状血红蛋白,取代正常血红蛋白。
当氧分压下降时,镰状血红蛋白的分子之间相互作用,变成溶解度低的螺旋聚合物,使红细胞变形为镰状细胞。镰状红细胞僵硬,变形能力差,可被血管的机制破坏,被单核巨噬细胞吞噬,导致溶血。同时,镰状红细胞还可使血液黏度增加,血流缓慢,变形能力差,易堵塞毛细血管,引起局部缺氧和炎症反应,导致相应部位的疼痛危象,多可发生在肌肉、骨骼、四肢、关节、胸腹等部位,尤其是关节和胸腹。临床上除贫血外,还可出现周期性疼痛危象。
建议患者注意休息,避免劳累,多吃新鲜蔬菜和水果,遵医嘱治疗,以免延误病情。

2022-09-09 17:21 举报
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就诊科室: 保健科
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就诊准备: 无特殊要求,注意休息。
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