血友病B型是遗传性凝血因子Ⅸ缺乏所致的出血性疾病 。血友病B型,像血友病A型一样,以关节和肌肉出血为特征。其他部位的出血,如皮肤和黏膜出血、胃肠道出血、排尿出血、咯血等,也可能发生,严重时会危及生命。长期反复关节出血将导致血友病性关节病,严重影响关节活动和功能,导致高致残率。特殊部位的出血,如脑出血,可能危及生命。凝血因子Ⅸ替代疗法,其中预防性治疗用于预防出血,按需治疗用于控制急性出血。第一种选择是重组凝血因子IX,第二种选择是凝血酶原复合物。当上述药物不可用时,可以使用血浆。患者要做好日常防护,避免剧烈运动、外伤,一旦有轻微出血应及时处理。