正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5~7周时穿入后肾原基,当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生,虽然没有后肾组织不能形成肾,但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育,一些研究共同支持一个学说,即输尿管芽直接刺激肾实质的分化,也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。约40%的胎儿出生时即死胎,大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭,多在24~48小时内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。 2019-01-30 07:50举报