又称肾上腺-弥漫性轴周性脑炎。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。
肾上腺脑白质营养不良这一组疾病的治疗困难。发生肾上腺皮质功能不全时，可用激素替代疗法，给以类固醇激素，但此激素对于神经系统症状的进展并无影响。治疗X连锁ALD时，可限制C26∶0脂肪酸的摄入，据认为可使VLCFA减少，但其临床效果尚需进一步证明。其他治疗，如用肉碱，安妥明，血浆透析，免疫抑制剂等，皆无效果。骨髓移植尚处于实验阶段。
首都医科大学附属北京儿童医院
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