您好，无顶冠状静脉窦综合征较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。无顶冠状静脉窦综合征一经诊断，均需行外科治疗。然而，是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的左无名静脉，对于手术方式的选择起着决定性作用。在不合并左上腔静脉（B亚型）或者虽然合并但能加以结扎的病例，只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损或者修补房室管畸形时将冠状静脉窦开口留于左房内。冠状静脉窦开口留于左房内可简化技术操作并有助于避免传导束损伤，所引起的右向左分流量较小，无重要生理影响。但是，本畸形所合并的左上腔静脉，75%以上者与右上腔静脉之间缺乏通畅的左无名静脉而常不能加以结扎，矫治手术可选用冠状静脉窦顶修复术、房间隔成形术或者左上腔静脉与右心耳、右上腔静脉或左肺动脉吻合术。
2018-06-08 20:02 举报
