汇总了小儿海蓝组织细胞增生症的症状,希望对你有帮助。(换行) 【临床诊断】
起病年龄不限,从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。
本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭,偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润,像肺结核或结节病。
【实验室诊断】
若病人出现上面临床症状,确诊需检查是否有海蓝组织细胞的存在。 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据,在确定海蓝组织细胞综合征后,尚须进一步寻找原因,在排除为继发性之后,才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。
起病年龄不限,从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。
本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭,偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润,像肺结核或结节病。
【实验室诊断】
若病人出现上面临床症状,确诊需检查是否有海蓝组织细胞的存在。 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据,在确定海蓝组织细胞综合征后,尚须进一步寻找原因,在排除为继发性之后,才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。