皮肌炎的临床表现:主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。1、皮肤表现:眼周紫红色斑(以双上眼睑为中心的水肿型紫红色斑片,可累及面颊和头皮)、Gottron丘疹(指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附有糠状鳞屑)、皮肤异色症(面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色色沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等)2、肌炎表现:主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌,表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现,如:举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院

