青霉胺通过抑制铜蓝蛋白的合成,促进体内游离铜排泄,从而降低血清中的铜蓝蛋白浓度,达到解毒的目的。青霉胺可用于治疗蚕丝样蛋白沉积病引起的神经系统退行性疾病,如肌阵挛性斜颈、脊髓小脑共济失调等。这些疾病的临床表现包括运动协调障碍、肌肉僵硬、震颤以及行走不稳。
使用青霉胺治疗上述疾病时,可以进行血液学检查以评估铜蓝蛋白水平,也可以进行神经电生理测试,如肌电图和脑电图,以监测神经传导功能的变化。患者可在医生指导下服用青霉胺进行治疗,通常为口服给药,剂量需个体化调整。
患者需要定期监测肝肾功能,避免与含钙食物或药物同时摄入,以免影响药物吸收和效果发挥。