.一般临床表现 XFS的病程非常缓慢，可长达10～20年，眼前节具有许多极轻微而又重要的改变，需在裂隙灯下仔细检查，才能识别：
(1)结膜：一般情况下结膜无明显异常，进行性病例，荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区，可表现有前睫状血管充血。
(2)角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg梭状沉着，有的角膜内皮改变较轻，包括细胞计数下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的严重程度和病程无关。
(3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大颗粒状色素沉着区，很少虹膜震颤，虹膜血管造影异常，包括血管数量减少，正常放射状走形丢失，新生血管丛和荧光渗漏，虹膜括约肌上有特殊的色素沉着，而虹膜周边部少见是其特征，近瞳孔缘区的括约肌，经虹膜透照法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块，多在下方，瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片，多数在未扩瞳时可查见，这是XFS患者早期易被忽略的体征。
(4)前房及房角：未扩瞳时偶见前房内少量色素浮游，扩瞳后色素性漂游物明显增加，而前房深度与正常眼多无区别，虹膜角膜角的小梁网色素沉着，分布不均匀，在Schwalbe线上方有时出现一色素线称Sampaolesis线，但此线不如色素播散综合征者明显，房角内可有少量分散状态的碎屑状剥脱物，前房内的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶体表面的剥脱物使其脱落所致，这也是XFS的特征性表现，小梁网色素倾向于参差不齐，斑点状，轮廓不清，这些是早期诊断的特点，小梁网色素沉着与眼压升高关系密切，伴XFS的正常眼压性青光眼患者，这种色素沉着很少见。
(5)晶状体：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3区：即半透明的中央区;颗粒状的周边区及中间的透明区，中央区直径1～2.5mm，边界清楚，其边缘有剥脱碎屑物，18%～20%患者无中心盘区，边缘的剥脱物常向前翻卷，中间的透明区是由瞳孔的生理活动在晶状体表面由虹膜摩擦而产生的，周边区始终存在，可能在其周边呈颗粒状，而中央则呈雾状白色和放射状条纹，后者常可见到，周边的颗粒层即是未受破坏的剥脱物堆集，在缩瞳治疗中，中央盘区可能发展为颗粒状表现，连接着中心区与周边区的中间带，偶见桥状的剥脱物。
晶状体上剥脱物早期的表现可为均匀一致的毛玻璃状或草席样外观，或有模糊的放射状非颗粒样条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中1/3，这些体征用窄光带以45°角聚焦在晶状体表面容易发现，随着时间发展，条纹加宽和融合，形成了一个连续齿线，用Scheimbflug照相技术有助于XFS的早期发现，剥脱物也可出现在人工晶状体上。
(6)睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区，悬韧带及睫状突上可有剥脱物积聚，悬韧带受累常常很严重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全脱位或完全脱位，在XFS白内障囊外摘除术时，因悬韧带病变，使术后并发症大大增加。
(7)玻璃体：前玻璃体膜上有剥脱物积聚，在玻璃体纤维上也发现有剥脱物存在，有报道发现在白内障囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除晶状体囊膜外的其他组织。
2014-06-05 20:59举报
