糖原贮积病Ⅰ型的患者需要遵循低糖食品、高脂肪食品、中链三酸甘油酯、乳清蛋白粉、维生素D强化食品等饮食原则。但需注意，这些饮食措施并不能替代医学治疗，患者应在医生指导下进行饮食调整。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，有助于控制血糖水平。长期过量摄入会导致能量不足、营养不良等问题。如糙米、燕麦等。
2.高脂肪食品
高脂肪食品可提供额外的能量来源，避免因低碳水化合物引起的饥饿感。过多摄入可能导致血脂升高，增加心血管疾病风险。例如坚果类、橄榄油等。
3.中链三酸甘油酯
中链三酸甘油酯通过快速代谢为身体提供能量，减轻肝脏负担。不宜大量长期单一摄入，以免影响其他营养素吸收利用。如椰子油、棕榈仁油等。
4.乳清蛋白粉
乳清蛋白粉富含支链氨基酸，在体内能被迅速氧化供能，降低肌细胞内乳酸堆积。使用时应注意可能引起过敏反应，尤其是对牛奶或大豆过敏者。如安利纽崔莱乳清蛋白粉。
5.维生素D强化食品
维生素D强化食品可以帮助促进钙质吸收，预防骨质疏松症。注意不要超过每日推荐摄入量以避免维生素D中毒的风险。如强化牛奶、强化橙汁。
建议患者平时要合理膳食，保证营养均衡，尽量少吃含糖高的食物，比如糖果、奶茶等，以免加重病情。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，有助于控制血糖水平。长期过量摄入会导致能量不足、营养不良等问题。如糙米、燕麦等。
2.高脂肪食品
高脂肪食品可提供额外的能量来源，避免因低碳水化合物引起的饥饿感。过多摄入可能导致血脂升高，增加心血管疾病风险。例如坚果类、橄榄油等。
3.中链三酸甘油酯
中链三酸甘油酯通过快速代谢为身体提供能量，减轻肝脏负担。不宜大量长期单一摄入，以免影响其他营养素吸收利用。如椰子油、棕榈仁油等。
4.乳清蛋白粉
乳清蛋白粉富含支链氨基酸，在体内能被迅速氧化供能，降低肌细胞内乳酸堆积。使用时应注意可能引起过敏反应，尤其是对牛奶或大豆过敏者。如安利纽崔莱乳清蛋白粉。
5.维生素D强化食品
维生素D强化食品可以帮助促进钙质吸收，预防骨质疏松症。注意不要超过每日推荐摄入量以避免维生素D中毒的风险。如强化牛奶、强化橙汁。
建议患者平时要合理膳食，保证营养均衡，尽量少吃含糖高的食物，比如糖果、奶茶等，以免加重病情。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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