免疫和炎症反应和上皮细胞损失可以导致特发性肺纤维化,治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据。1.皮质激素激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见。所以本病没有特效药物进行治疗

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乙磺酸尼达尼布软胶囊
本品用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。