小儿X-连锁无丙种球蛋白血症患者骨髓中存在前B细胞,而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞,偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞,病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常,考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常,即前B细胞发育至成熟B细胞的分化阶段中存在障碍,结果导致所有各类Ig的合成不足,对很多抗原不能产生特异抗体反应。

首都医科大学附属北京儿童医院
地址:北京市西城区南礼士路56号
三级甲等 专科医院 公立
北京协和医院
地址:北京市东城区帅府园一号
三级甲等 综合医院 公立
贵州省第二人民医院
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三级 综合医院 公立
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染(鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。