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特发性肺含铁血黄素沉积症

任正新 全科 主治医师
河西学院附属张掖人民医院 三级甲等
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特发性肺含铁血黄素沉积症是一种罕见的遗传性肺部疾病,其特征是肺泡毛细血管微血管膜增厚和肺部反复出血。
特发性肺含铁血黄素沉积症是由肺泡毛细血管内皮下巨噬细胞积聚含铁血黄素颗粒所致。这些巨噬细胞可能由于遗传因素导致功能异常,无法正常清除衰老红细胞,从而引起铁质积累。特发性肺含铁血黄素沉积症的症状包括持续性贫血、呼吸困难、咳嗽伴痰中带血丝等。部分患者还可能出现乏力、体重减轻等症状。
该疾病的诊断通常需要进行胸部X线、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)以及肺功能测试。此外,可通过血常规、血生化、铁代谢指标检测来评估贫血程度与铁状态。治疗特发性肺含铁血黄素沉积症的方法主要包括肺移植和使用抗纤维化药物。肺移植可改善氧合障碍,而抗纤维化药物如则能减少肺部炎症反应。
患者应保持良好的室内通风,避免吸烟环境,以减少呼吸道刺激,促进病情恢复。
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2024-01-09 浏览100
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