小儿肾上腺生殖器综合征表现为男性化的临床表现,如阴茎增大、早熟等,同时可能伴有高血压、低血钾等症状。
上述症状是因为先天性肾上腺皮质增生症中21-羟化酶缺乏导致雄激素合成过多,使5α-还原酶活性增高,促进睾酮向双氢睾酮转化,进一步刺激间质细胞产生更多的雄激素,形成一个正反馈循环,使得雄激素浓度持续上升,最终导致生殖器异常发育。
患者还可能出现肥胖、多毛、痤疮等症状,这些症状也与体内雄激素水平升高有关。
对于小儿肾上腺生殖器综合征,应密切监测血压和电解质平衡,并在专业医生指导下使用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗。
上述症状是因为先天性肾上腺皮质增生症中21-羟化酶缺乏导致雄激素合成过多,使5α-还原酶活性增高,促进睾酮向双氢睾酮转化,进一步刺激间质细胞产生更多的雄激素,形成一个正反馈循环,使得雄激素浓度持续上升,最终导致生殖器异常发育。
患者还可能出现肥胖、多毛、痤疮等症状,这些症状也与体内雄激素水平升高有关。
对于小儿肾上腺生殖器综合征,应密切监测血压和电解质平衡,并在专业医生指导下使用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗。