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小儿囊性纤维性变

发病时间：不清楚

病情描述：小儿囊性纤维性变

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医生回答

吴楚英主治医师三甲

小儿囊性纤维性变的治疗可能包括营养支持治疗、肺部物理治疗、抗生素治疗、支气管扩张剂、胰酶替代疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.营养支持治疗
患儿可适当增加高蛋白饮食如鸡蛋、牛奶等，必要时给予肠外营养支持。补充蛋白质有助于维持机体正常生理功能及修复受损组织，改善营养状况，促进生长发育。
2.肺部物理治疗
包括体位引流、胸部理疗等方法，在医师指导下每日数次帮助患者改变体位，促进痰液排出。物理治疗能改善肺通气功能，减少呼吸道分泌物积聚，预防感染发生。
3.抗生素治疗
根据感染类型和严重程度选择合适的口服或静脉给药方式；疗程依据医嘱执行。抗生素能够杀灭或抑制致病菌增长，控制感染发展，防止病情进一步恶化。
4.支气管扩张剂
通过吸入器给予短效β-受体激动剂或抗胆碱药物以缓解急性发作期呼吸困难。这类药物能舒张支气管平滑肌、降低气道阻力，从而减轻呼吸窘迫。
5.胰酶替代疗法
根据医嘱确定剂量并定时服用外源性胰腺酶制剂来辅助消化吸收。由于CF影响到小肠黏膜上皮细胞产生和释放胰蛋白酶原进入肠道，导致其活性下降，进而引起脂肪泻等问题。使用胰酶制剂可以帮助恢复正常的消化功能。
除上述措施外，患儿应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激。同时，定期监测身高体重、肺功能指标等变化，及时发现异常情况并采取相应干预措施是至关重要的。 2023-12-28 15:05 举报

吴英星主治医师三甲

已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。 2014-07-27 22:46举报

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适用药品

丹莪妇康煎膏

活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。

熊胆川贝口服液

清热化痰，止咳。用于痰热咳嗽，咳痰不止，咯痰不爽。

熊去氧胆酸片

本品用于胆固醇型胆结石，形成及胆汁缺乏性脂肪泻，也可用于预防药物性结石形成及治疗脂肪痢（回肠切除术后）。

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