良性增殖性天疱疮是一种罕见的慢性、复发性大疱性皮肤病，通常表现为皮肤上出现水疱和痂皮，且具有一定的自愈倾向。
良性增殖性天疱疮是由自身免疫反应异常导致表皮细胞间桥蛋白连接处发生破坏，使皮肤黏膜容易形成水疱和糜烂。这种疾病与遗传因素有关，可能由基因突变引起。典型症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、皮肤上广泛分布的水疱和结痂。有时伴随瘙痒、发热等全身不适症状。
实验室检查可发现血清中的抗Dsg抗体水平升高；组织病理学检查显示棘层松解细胞的存在；真菌培养排除感染性病变。治疗通常采用口服或静脉注射免疫调节药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，重症患者也可遵医嘱使用生物制剂如利妥昔单抗进行靶向治疗。
患者应避免摄入辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，以促进机体康复。
良性增殖性天疱疮是由自身免疫反应异常导致表皮细胞间桥蛋白连接处发生破坏，使皮肤黏膜容易形成水疱和糜烂。这种疾病与遗传因素有关，可能由基因突变引起。典型症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、皮肤上广泛分布的水疱和结痂。有时伴随瘙痒、发热等全身不适症状。
实验室检查可发现血清中的抗Dsg抗体水平升高；组织病理学检查显示棘层松解细胞的存在；真菌培养排除感染性病变。治疗通常采用口服或静脉注射免疫调节药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，重症患者也可遵医嘱使用生物制剂如利妥昔单抗进行靶向治疗。
患者应避免摄入辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，以促进机体康复。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
重组人表皮生长因子凝胶
硫唑嘌呤片
卡泊三醇软膏
