小儿糖原贮积病Ⅸ型发病原因:
本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在,是由许多葡萄糖经由过程α-1,4-糖苷键(直链)及α-1,6-糖苷键(分枝)相连而成的带有分枝的多糖存在于细胞质中。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定;肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。糖原的分解和合成由不同的酶催化。糖原磷酸化酶以a、b两种情势存在。糖原磷酸化酶b无活性,反应时需转化为a。在肌肉剧烈运动时,糖原磷酸化酶的活性是受到肾上腺素的调节。肾上腺素经由过程旌旗灯号转导系统使cAMP的浓度提高,激活A激酶使无活性的糖原磷酸化酶激酶b磷酸化成为有活性的糖原磷酸化酶激酶a,糖原磷酸化酶激酶a进一步使无活性的糖原磷酸化酶b成为有活性的糖原磷酸化酶a,促进糖原分化,产生能量。在肝脏中,糖原磷酸化酶的活性调节主要受胰高血糖素调节,当血糖浓度减低到肯定是水平,经由过程胰高血糖素形成cAMP,激活A激酶使磷酸化酶激酶b成为磷酸化酶激酶a,催化无活性的磷酸化酶b改变为有活性的磷酸化酶a,促使肝糖原分化成蒲萄糖开释到血液中,达到升血糖目的。
2014-07-29 08:58举报