特发性肺动脉高血压是一种以肺小动脉为中心的慢性肺血管疾病，其病因不明确，但与遗传因素有关。
特发性肺动脉高血压的病理机制可能涉及基因突变导致的肺血管内皮细胞功能障碍，进而引起炎症反应和纤维化过程。这些变化可能导致肺动脉狭窄和阻力增加，最终导致血压升高。患者可能出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，尤其是在活动后加剧。随着病情进展，还可能出现咳嗽、咳痰、体重下降等现象。
常用的检查手段包括超声心动图、右心导管检查以及肺功能测试。超声心动图可评估心脏结构和功能，而右心导管检查则能直接测量肺动脉压力。肺功能测试有助于了解肺部的功能状态。该疾病的治疗通常采用药物管理，如波生坦片、安立生坦片等靶向药物。对于特定病例，可能需要考虑肺移植手术。
患者应避免剧烈运动，保持良好的营养状况，定期复查并遵循医嘱调整治疗方案。
特发性肺动脉高血压的病理机制可能涉及基因突变导致的肺血管内皮细胞功能障碍，进而引起炎症反应和纤维化过程。这些变化可能导致肺动脉狭窄和阻力增加，最终导致血压升高。患者可能出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，尤其是在活动后加剧。随着病情进展，还可能出现咳嗽、咳痰、体重下降等现象。
常用的检查手段包括超声心动图、右心导管检查以及肺功能测试。超声心动图可评估心脏结构和功能，而右心导管检查则能直接测量肺动脉压力。肺功能测试有助于了解肺部的功能状态。该疾病的治疗通常采用药物管理，如波生坦片、安立生坦片等靶向药物。对于特定病例，可能需要考虑肺移植手术。
患者应避免剧烈运动，保持良好的营养状况，定期复查并遵循医嘱调整治疗方案。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
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