39问医生

小儿马方综合征

黄诚英 儿科 副主任医师
北流市人民医院 二级甲等
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小儿马方综合征是一种先天性心血管疾病,是常染色体显性遗传性疾病。

马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,是由于纤维素原基因缺陷,导致体内的弹性纤维先天性发育不良,使患者出现心血管病变,还会出现骨骼、眼部病变。

患者通常会出现心血管系统异常,会出现主动脉进行性扩张,同时还会伴有夹层动脉瘤,主动脉瓣关闭不全等。患者还会出现眼部病变,会出现晶状体脱位或半脱位,还会出现马方综合征的面容,会出现鼻梁低、眼距宽、上颌骨突出等症状。

患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗,比如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等,还可以通过手术进行治疗,比如主动脉根部置换术、胸腔镜手术等。

建议患者在日常生活中要注意休息,保持充足的睡眠,避免过度劳累,多吃一点新鲜的蔬菜和水果,比如西红柿、胡萝卜、香蕉等。

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2018-08-05 浏览100
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