先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗可能需要肝移植、胆汁引流术、肝脏解剖分流术、胆管造影术、胆管镜下取石术等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏移植物植入患者体内，替代受损的肝脏功能。肝移植是治疗晚期肝硬化、胆道梗阻及并发症的有效手段，对于先天性肝内胆管囊状扩张症引起的胆汁淤积性肝硬化具有显著效果。
2.胆汁引流术
胆汁引流术通常采用经皮经肝穿刺置管引流或腹腔镜手术，在影像学引导下建立液体通道，持续引流出胆汁。此措施旨在缓解胆汁积聚压力，减轻胆管炎症状，适用于先天性肝内胆管囊状扩张症伴随严重胆汁淤积或反复发作胆管炎的情况。
3.肝脏解剖分流术
肝脏解剖分流术是一种开腹手术，在显微镜下精准切断异常血管束并吻合正常供血动脉和门静脉分支。该手术目标是恢复肝脏血液循环平衡，减少胆管周围纤维化进展，适合于先天性肝内胆管囊状扩张症合并明显胆汁性肝硬化的患者。
4.胆管造影术
胆管造影术通常采用经口插入细软导管至胆管系统，在注射造影剂后拍摄X光片观察胆管结构。该检查有助于评估先天性肝内胆管囊状扩张症患者的胆管形态和功能状态，为制定治疗方案提供依据。
5.胆管镜下取石术
胆管镜下取石术是在局部麻醉或全身麻醉下，使用软式或硬式胆管镜进入胆管内部，直视下取出结石或其他异物。该措施适合处理胆管内的固体或液体类物质堆积所造成的堵塞或压迫等情况；对改善上述病症有一定作用。
先天性肝内胆管囊状扩张症患者应定期监测血液生化指标，包括肝酶、胆红素和电解质水平，以评估病情变化。此外，遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，可辅助控制病情发展。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏移植物植入患者体内，替代受损的肝脏功能。肝移植是治疗晚期肝硬化、胆道梗阻及并发症的有效手段，对于先天性肝内胆管囊状扩张症引起的胆汁淤积性肝硬化具有显著效果。
2.胆汁引流术
胆汁引流术通常采用经皮经肝穿刺置管引流或腹腔镜手术，在影像学引导下建立液体通道，持续引流出胆汁。此措施旨在缓解胆汁积聚压力，减轻胆管炎症状，适用于先天性肝内胆管囊状扩张症伴随严重胆汁淤积或反复发作胆管炎的情况。
3.肝脏解剖分流术
肝脏解剖分流术是一种开腹手术，在显微镜下精准切断异常血管束并吻合正常供血动脉和门静脉分支。该手术目标是恢复肝脏血液循环平衡，减少胆管周围纤维化进展，适合于先天性肝内胆管囊状扩张症合并明显胆汁性肝硬化的患者。
4.胆管造影术
胆管造影术通常采用经口插入细软导管至胆管系统，在注射造影剂后拍摄X光片观察胆管结构。该检查有助于评估先天性肝内胆管囊状扩张症患者的胆管形态和功能状态，为制定治疗方案提供依据。
5.胆管镜下取石术
胆管镜下取石术是在局部麻醉或全身麻醉下，使用软式或硬式胆管镜进入胆管内部，直视下取出结石或其他异物。该措施适合处理胆管内的固体或液体类物质堆积所造成的堵塞或压迫等情况；对改善上述病症有一定作用。
先天性肝内胆管囊状扩张症患者应定期监测血液生化指标，包括肝酶、胆红素和电解质水平，以评估病情变化。此外，遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，可辅助控制病情发展。
北京协和医院
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
养肝片
丹莪妇康煎膏
消炎利胆片
