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小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型患儿易出现反复感染,伴有发热、乏力等症状,但无出血倾向。
小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是由于遗传性Leukocyte adhesion deficiency type I (LAD-I)导致的白细胞不能有效黏附于内皮细胞,影响机体免疫应答和组织修复。这使得白细胞在感染时难以到达感染部位进行防御,进而引发反复感染。同时,由于缺乏有效的免疫应答,患者可能会出现发热、乏力等全身炎症反应。该疾病不涉及血小板功能异常,因此不会引起出血倾向。
如果患儿存在先天或后天免疫缺陷,可能导致反复感染,此时可能出现发热、乏力等症状。这些症状可能与免疫系统无法有效地对抗病原体有关。
针对小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,治疗需注意预防感染,避免使用抑制免疫系统的药物,并定期监测血液指标以评估病情变化。
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2024-02-25 浏览100
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