39问医生

肺泡蛋白沉着症

任正新 全科 主治医师
河西学院附属张掖人民医院 三级甲等
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肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡腔内积聚大量磷脂蛋白样物质,导致呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉着症的病理机制涉及到肺泡表面活性物质代谢紊乱,导致肺泡壁增厚并充满蛋白质沉积物。这些沉积物会影响气体交换,进而引起呼吸困难和其他呼吸系统症状。该疾病的典型症状包括慢性进行性呼吸困难、咳嗽、体重减轻以及伴随有乏力感。随着病情进展,患者可能出现急性发作,需要紧急医疗干预。
诊断肺泡蛋白沉着症通常需进行高分辨率计算机断层扫描(HRCT)、肺功能测试和血气分析等。其中,HRCT可显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影,而肺功能测试则能评估患者的通气功能受损程度。肺泡蛋白沉着症的治疗主要包括肺移植手术和药物治疗,如抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。选择合适的治疗方法应考虑个体差异及病情严重程度。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体颗粒,以减少肺部负担,促进康复。
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2024-03-05 浏览100
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