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巨球蛋白血症性血管炎是一种慢性、自限性的血管炎性疾病,主要累及大中动脉,导致炎症和狭窄。
巨球蛋白血症性血管炎是由免疫复合物沉积引起的系统性血管炎,与遗传易感性和环境因素有关。免疫球蛋白IgG4水平升高,形成免疫复合物,在补体系统的参与下攻击自身的大中动脉壁。该疾病的典型症状包括头痛、间歇性跛行、视力减退等,这些症状通常随着病变部位的不同而变化。
常用的实验室检查项目包括血沉率、C反应蛋白、抗核抗体谱、血清IgG4测定等;影像学检查如磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)也可用于评估血管受损情况。患者可在医生指导下使用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗,重症患者可遵医嘱使用甲泼尼龙冲击治疗。对于有神经系统受累者,可加用环孢素以减少神经功能损害。
患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,定期复查,监测病情进展,及时发现并处理可能出现的并发症。