1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血，
2.局部出血 不重时，多可用吸收性明胶海绵，凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮（复方炔诺酮）以控制月经量，
3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但对储存池的病人使用亦有效，DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效，
4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫，对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助，
5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植，脐血干细胞移植，一旦成功即可根治，基因治疗正在研究中，目前尚无成功的报道，
2014-07-31 06:42举报
