系统性硬化症是一种以血管壁增厚、器官硬化为特征的慢性自身免疫性疾病，主要累及皮肤和内脏器官。
系统性硬化症是由于机体异常激活的T淋巴细胞介导的炎症反应导致微血管损伤和结缔组织增生。免疫复合物沉积和纤维化过程引起皮肤和内脏器官的硬化。患者可能经历雷诺现象，即手指或脚趾出现阵发性苍白、紫绀和潮红；以及皮肤硬化，从面部开始向身体其他部位扩散。此外还可能出现呼吸困难、消化不良等症状。
诊断系统性硬化症通常需要血清学标志物检测，如抗核抗体（ANA）和抗着丝点中心蛋白B抗体（ACA），以及超声心动图评估心脏受累情况。该疾病的治疗包括皮质类固醇联合环磷酰胺等免疫抑制剂，以及抗纤维化药物吡非尼酮等。治疗需个体化制定并定期评估效果与副作用。
患者应避免过度紫外线暴露，日常生活中注意保暖，戒烟限酒，保持均衡饮食，有助于减轻病情进展。
系统性硬化症是由于机体异常激活的T淋巴细胞介导的炎症反应导致微血管损伤和结缔组织增生。免疫复合物沉积和纤维化过程引起皮肤和内脏器官的硬化。患者可能经历雷诺现象，即手指或脚趾出现阵发性苍白、紫绀和潮红；以及皮肤硬化，从面部开始向身体其他部位扩散。此外还可能出现呼吸困难、消化不良等症状。
诊断系统性硬化症通常需要血清学标志物检测，如抗核抗体（ANA）和抗着丝点中心蛋白B抗体（ACA），以及超声心动图评估心脏受累情况。该疾病的治疗包括皮质类固醇联合环磷酰胺等免疫抑制剂，以及抗纤维化药物吡非尼酮等。治疗需个体化制定并定期评估效果与副作用。
患者应避免过度紫外线暴露，日常生活中注意保暖，戒烟限酒，保持均衡饮食，有助于减轻病情进展。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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