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粘多糖贮积病Ⅵ型

发病时间：不清楚

病情描述：粘多糖贮积病Ⅵ型

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医生回答

刘祥礼主任医师三甲

日照市中医医院内科

粘多糖贮积病VI型是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

粘多糖贮积病VI型是由于溶酶体内的酸性水解酶缺陷，导致酸性粘多糖无法降解，使其在体内蓄积而引起的疾病。患者可能会出现肝脾肿大、骨骼发育障碍、智能障碍、角膜浑浊等症状，也可能会出现睡眠障碍、关节疼痛、肌肉萎缩等症状。患者可以在医生的指导下使用注射用硫酸长春新碱、醋酸片等药物进行治疗，也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。

另外，在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠，保持心情愉悦，避免精神压力过大。同时，患者还要注意饮食健康，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，避免吃辛辣刺激的食物，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。

2019-01-16 09:41 举报

杨影枫主治医师三甲

粘多糖贮积病Ⅵ型的诊断通常需要进行尿液分析和酶学检测。
此病由特定的溶酶体酶遗传性缺陷导致，使得机体无法正常代谢某些类型的糖胺聚糖，造成其在体内累积并形成特征性的生物化学异常。通过检测患者的生化指标以及比较正常对照可以辅助诊断。
针对此疾病，可遵医嘱使用阿加糖酶β替代疗法、莫诺苷酶治疗等方法缓解病情进展。
患者应定期监测症状变化，并遵循医生建议进行适当的实验室检查和影像学评估以支持管理。 2024-01-29 12:48举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

参白化痔胶囊

清热解毒，凉血止血。用于Ⅰ、Ⅱ期内痔及混合痔所致的便血、肛门坠胀或坠痛，大便干燥或秘结等症。

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

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