天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，由遗传因素和环境因素共同作用导致的免疫介导性大疱性疾病。
天疱疮是由于体内存在针对自身抗原的异常免疫应答，导致皮肤基底膜发生炎症反应，进而引起表皮细胞间黏附力减弱，形成水疱。这些自身抗原包括桥粒芯蛋白3、4等，它们参与维持角质形成细胞间的连接。天疱疮的症状包括口腔糜烂、皮肤出现松弛性水疱或大疱，常伴有瘙痒或疼痛感。病情严重者可能出现全身广泛性红斑、水肿以及皮肤剥脱等症状。
诊断天疱疮通常需要进行组织病理学检查，如取患者皮肤样本进行直接免疫荧光染色检测；此外还可通过血清学检查来评估患者体内的天疱疮抗体水平。天疱疮的治疗主要是使用免疫抑制剂，例如环磷酰胺、甲氨蝶呤等化学药物。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为辅助治疗手段。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽以减少紫外线暴露对皮肤的损伤。饮食上需注意营养均衡，可适量食用富含维生素C的食物，如柑橘类水果，有助于促进伤口愈合。
天疱疮是由于体内存在针对自身抗原的异常免疫应答，导致皮肤基底膜发生炎症反应，进而引起表皮细胞间黏附力减弱，形成水疱。这些自身抗原包括桥粒芯蛋白3、4等，它们参与维持角质形成细胞间的连接。天疱疮的症状包括口腔糜烂、皮肤出现松弛性水疱或大疱，常伴有瘙痒或疼痛感。病情严重者可能出现全身广泛性红斑、水肿以及皮肤剥脱等症状。
诊断天疱疮通常需要进行组织病理学检查，如取患者皮肤样本进行直接免疫荧光染色检测；此外还可通过血清学检查来评估患者体内的天疱疮抗体水平。天疱疮的治疗主要是使用免疫抑制剂，例如环磷酰胺、甲氨蝶呤等化学药物。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为辅助治疗手段。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽以减少紫外线暴露对皮肤的损伤。饮食上需注意营养均衡，可适量食用富含维生素C的食物，如柑橘类水果，有助于促进伤口愈合。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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