酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时,由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸、延胡索酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中被氧化为黑色。
2014-08-10 08:50举报
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病情描述:尿黑酸转化乙酰乙酸