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小儿Dandy-Walker综合征

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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小儿Dandy-Walker综合征是一种罕见的先天性脑发育异常疾病,主要特征为后颅窝扩大和小脑蚓部缺失或发育不全。
小儿Dandy-Walker综合征是由于胚胎期神经管闭合缺陷导致的小脑蚓部发育不全或缺如,使第四脑室出口受阻而引起后颅窝扩大。这些因素可能导致脑脊液循环障碍,进一步影响大脑正常发育。典型症状包括头围增大、呕吐、共济失调、智力低下等。不同患者可能有不同的症状组合,严重程度也各异。
诊断通常需要进行头部超声波扫描、磁共振成像(MRI)以评估后颅窝大小和结构异常情况。有时还需要进行脑电图监测以评估大脑功能状态。治疗策略因个体差异而异,可能包括手术矫正颅内压力增高,如导水管扩张术。对于特定并发症或症状,可能需要物理疗法或康复训练。
患儿家属应密切关注孩子的生长发育情况,定期带孩子复查,同时保证充足的休息时间,避免过度疲劳,促进身体恢复。
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2024-02-07 浏览100
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