血友病患者凝血功能障碍导致反复出血，关节内积血形成血肿，未及时处理可引起关节畸形。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，由于基因突变导致凝血因子缺乏。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的最后步骤，当它们缺失时，会导致凝血时间延长，从而增加出血风险。反复的关节出血可能导致关节软骨和周围组织损伤，进而引发关节畸形。血友病患者可能会经历频繁的肌肉和关节疼痛、肿胀以及出血。长期不愈合的伤口、关节僵硬与活动受限也是该疾病引起的关节畸形的症状表现。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，X线检查可以显示关节畸形的程度和范围。治疗血友病关节畸形主要是通过替代疗法补充缺乏的凝血因子，如使用凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于严重的关节畸形，可能需要手术矫正，但应在专业医生指导下进行。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤的风险，同时定期监测并管理好自己的病情，若出现不适要及时就医。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，由于基因突变导致凝血因子缺乏。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的最后步骤，当它们缺失时，会导致凝血时间延长，从而增加出血风险。反复的关节出血可能导致关节软骨和周围组织损伤，进而引发关节畸形。血友病患者可能会经历频繁的肌肉和关节疼痛、肿胀以及出血。长期不愈合的伤口、关节僵硬与活动受限也是该疾病引起的关节畸形的症状表现。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，X线检查可以显示关节畸形的程度和范围。治疗血友病关节畸形主要是通过替代疗法补充缺乏的凝血因子，如使用凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。对于严重的关节畸形，可能需要手术矫正，但应在专业医生指导下进行。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤的风险，同时定期监测并管理好自己的病情，若出现不适要及时就医。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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