增殖性天疱疮是一种慢性、复发性的自身免疫性大疱性皮肤病，其发生与遗传因素和环境因素相互作用有关。
增殖性天疱疮是由B细胞活化后产生抗桥粒芯糖蛋白3（BPAG2）抗体，导致皮肤基底膜完整性破坏引起的。这些抗原-抗体复合物形成后，在补体参与下，通过调理吞噬作用被巨噬细胞识别并清除，同时释放出炎症介质，引发局部炎症反应。典型表现为口腔黏膜出现水疱、糜烂面，易破溃形成痂皮覆盖，伴有疼痛、瘙痒感。严重者可有发热、乏力等全身症状。
实验室检查可能发现血清中有高效价的天疱疮抗体，如抗Dsg1或抗Dsg3抗体。组织病理学检查可见棘层松解细胞，免疫荧光检测可显示IgG和C3沉积于基底膜带。该疾病的治疗通常采用口服或静脉注射免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为选择。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽以减少紫外线暴露。饮食上宜选用富含维生素A、E及抗氧化物质的食物，如胡萝卜、坚果等，有助于皮肤健康。
增殖性天疱疮是由B细胞活化后产生抗桥粒芯糖蛋白3（BPAG2）抗体，导致皮肤基底膜完整性破坏引起的。这些抗原-抗体复合物形成后，在补体参与下，通过调理吞噬作用被巨噬细胞识别并清除，同时释放出炎症介质，引发局部炎症反应。典型表现为口腔黏膜出现水疱、糜烂面，易破溃形成痂皮覆盖，伴有疼痛、瘙痒感。严重者可有发热、乏力等全身症状。
实验室检查可能发现血清中有高效价的天疱疮抗体，如抗Dsg1或抗Dsg3抗体。组织病理学检查可见棘层松解细胞，免疫荧光检测可显示IgG和C3沉积于基底膜带。该疾病的治疗通常采用口服或静脉注射免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为选择。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽以减少紫外线暴露。饮食上宜选用富含维生素A、E及抗氧化物质的食物，如胡萝卜、坚果等，有助于皮肤健康。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
甲泼尼龙片
硫唑嘌呤片
卡泊三醇软膏
