中间型地中海贫血是珠蛋白肽链合成障碍所致的慢性溶血性贫血。
中间型地中海贫血是由一种或多种珠蛋白基因缺陷导致的不均等α-或β-珠蛋白肽链合成，使正常Hb量减少而致病。由于α、β链比例失调，使Hb构型改变，不稳定易被裂解破坏，形成Hb碎片，这种Hb碎片在单核-巨噬细胞系统中容易被破坏，从而导致溶血性贫血。
轻度至中度贫血是常见的临床表现，可能伴有黄疸、脾脏肿大等症状。这是因为珠蛋白肽链合成障碍导致红细胞寿命缩短，需要进一步评估是否需要输血治疗。
患者应定期监测铁状态，并避免铁超负荷，以预防铁沉积引起的器官损伤。饮食中富含叶酸和维生素B12的食物有助于维持正常的造血功能，但具体摄入量需遵医嘱调整。
中间型地中海贫血是由一种或多种珠蛋白基因缺陷导致的不均等α-或β-珠蛋白肽链合成，使正常Hb量减少而致病。由于α、β链比例失调，使Hb构型改变，不稳定易被裂解破坏，形成Hb碎片，这种Hb碎片在单核-巨噬细胞系统中容易被破坏，从而导致溶血性贫血。
轻度至中度贫血是常见的临床表现，可能伴有黄疸、脾脏肿大等症状。这是因为珠蛋白肽链合成障碍导致红细胞寿命缩短，需要进一步评估是否需要输血治疗。
患者应定期监测铁状态，并避免铁超负荷，以预防铁沉积引起的器官损伤。饮食中富含叶酸和维生素B12的食物有助于维持正常的造血功能，但具体摄入量需遵医嘱调整。
首都医科大学附属北京儿童医院
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