阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的症状包括贫血、黄疸和血尿。
该病是由于遗传性红细胞膜缺陷导致其形态改变而易于被破坏的一种溶血性疾病。当患者处于睡眠状态时，由于体位改变引起血液回流不畅，加上睡眠状态下迷走神经兴奋性增高，使肾素-血管紧张素系统活性增强，从而诱发了阵发性的溶血发作。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症还可能伴随铁粒幼细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病发生，此时需要进一步完善骨髓穿刺、血常规等相关检查以明确诊断。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗需个体化制定方案，建议在专业医生指导下使用环孢素或抗人CD52单克隆抗体进行免疫调节治疗。日常生活中应避免剧烈运动，保持充足休息，注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多。
该病是由于遗传性红细胞膜缺陷导致其形态改变而易于被破坏的一种溶血性疾病。当患者处于睡眠状态时，由于体位改变引起血液回流不畅，加上睡眠状态下迷走神经兴奋性增高，使肾素-血管紧张素系统活性增强，从而诱发了阵发性的溶血发作。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症还可能伴随铁粒幼细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病发生，此时需要进一步完善骨髓穿刺、血常规等相关检查以明确诊断。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗需个体化制定方案，建议在专业医生指导下使用环孢素或抗人CD52单克隆抗体进行免疫调节治疗。日常生活中应避免剧烈运动，保持充足休息，注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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