幼年型关节强硬性是一种罕见的遗传性结缔组织病，主要影响儿童和青少年，导致关节僵硬、疼痛和功能障碍。该疾病通常需要综合治疗，包括物理治疗、药物治疗和手术治疗。
幼年型关节强硬性是由于基因突变引起免疫球蛋白重链可变区编码基因表达异常，导致IgA合成受阻，血清中IgA水平降低或缺乏，进而引发一系列临床表现。患者可能出现发热、乏力、食欲减退等症状，还可能伴随皮肤苍白、水肿等体征。
针对此疾病的常规检查项目包括血液学检查以检测IgA水平是否低下，以及关节X线检查来评估关节受损情况。治疗手段主要包括遵医嘱使用生物制剂如依那西普进行免疫调节，重症病例下也可考虑关节修复手术如滑膜切除术。
患者应保持良好的营养状态，适当补充富含钙质的食物，如牛奶、酸奶等，有助于骨骼健康。
幼年型关节强硬性是由于基因突变引起免疫球蛋白重链可变区编码基因表达异常，导致IgA合成受阻，血清中IgA水平降低或缺乏，进而引发一系列临床表现。患者可能出现发热、乏力、食欲减退等症状，还可能伴随皮肤苍白、水肿等体征。
针对此疾病的常规检查项目包括血液学检查以检测IgA水平是否低下，以及关节X线检查来评估关节受损情况。治疗手段主要包括遵医嘱使用生物制剂如依那西普进行免疫调节，重症病例下也可考虑关节修复手术如滑膜切除术。
患者应保持良好的营养状态，适当补充富含钙质的食物，如牛奶、酸奶等，有助于骨骼健康。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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