硬皮病是一种以皮肤纤维化和内脏器官硬化为特征的慢性结缔组织病，病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及免疫异常有关。治疗需综合考虑病情活动性、患者年龄及身体状况，常采用免疫调节剂如环磷酰胺或生物制剂如依那西普进行治疗。
硬皮病的发病机制涉及多种细胞因子、生长因子和炎症介质的异常表达，导致胶原合成增加和纤维化过程加速。硬皮病的症状包括皮肤变厚、紧绷和颜色改变，以及肺部受累引起的呼吸困难。
诊断硬皮病通常需要进行抗核抗体测试、血沉率、高通量测序等实验室检测；此外，超声心动图、胸部X线片也是常用的影像学检查手段。硬皮病的治疗主要包括药物治疗和物理疗法，常用药物有甲泼尼龙、环磷酰胺等免疫抑制剂，以及硝苯地平、波生坦等扩张血管药物。
硬皮病患者应避免过度紫外线暴露，保持适当的体力活动，维持良好的营养状态，有助于减缓病情进展。
硬皮病的发病机制涉及多种细胞因子、生长因子和炎症介质的异常表达，导致胶原合成增加和纤维化过程加速。硬皮病的症状包括皮肤变厚、紧绷和颜色改变，以及肺部受累引起的呼吸困难。
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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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