原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及脾肿大。由于该疾病可能进展至肝功能衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，进而诱发水肿。水肿又会进一步加重心脏负担，此时就会出现乏力的症状。乏力感可能来自身体任何部位，但更常见于下肢。
3.右上腹痛
肝组织炎症可导致局部血液循环障碍，引发疼痛信号传递至中枢神经系统，表现为右上腹痛。疼痛一般位于右上腹部，可能伴有腹泻或恶心呕吐。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄不畅，使血清胆红素浓度增高，未结合胆红素逆流入血，超过此值即会出现黄疸。黄疸通常首先出现在眼睛周围，然后逐渐蔓延到全身。
5.脾肿大
肝硬化患者的门脉高压症会引起脾脏充血和肿胀，导致脾脏体积增大。脾肿大可能导致脾功能亢进，引起贫血、血小板减少等问题。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行肝功能测试、血清学标志物检测以及超声波检查。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。建议定期监测病情变化，避免酒精和其他肝毒性药物，保持均衡饮食并适量运动，有助于减轻症状并延缓疾病的进展。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，进而诱发水肿。水肿又会进一步加重心脏负担，此时就会出现乏力的症状。乏力感可能来自身体任何部位，但更常见于下肢。
3.右上腹痛
肝组织炎症可导致局部血液循环障碍，引发疼痛信号传递至中枢神经系统，表现为右上腹痛。疼痛一般位于右上腹部，可能伴有腹泻或恶心呕吐。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄不畅，使血清胆红素浓度增高，未结合胆红素逆流入血，超过此值即会出现黄疸。黄疸通常首先出现在眼睛周围，然后逐渐蔓延到全身。
5.脾肿大
肝硬化患者的门脉高压症会引起脾脏充血和肿胀，导致脾脏体积增大。脾肿大可能导致脾功能亢进，引起贫血、血小板减少等问题。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行肝功能测试、血清学标志物检测以及超声波检查。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。建议定期监测病情变化，避免酒精和其他肝毒性药物，保持均衡饮食并适量运动，有助于减轻症状并延缓疾病的进展。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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