39问医生

原生性血小板增多症

原生性血小板增多症是一种骨髓造血功能紊乱的慢性骨髓增生性疾病，以骨髓造血细胞持续增生为特征，表现为外周血液中血小板计数持续增高。该疾病需要在医生指导下通过药物治疗和生活方式调整进行管理。
原生性血小板增多症是由基因突变引起的造血干细胞异常增殖，导致巨核系祖细胞过度增殖，进而刺激血小板生成过多。患者可能经历不明原因的发热、脾脏肿大以及出血倾向，如皮肤黏膜瘀点、紫癜等。
确诊通常需进行全血细胞计数、血小板功能测试、骨髓穿刺和活检以及JAK2基因检测。此外，可考虑凝血功能测定和血小板寿命测定。常用的治疗方法包括羟基脲、干扰素α等化疗药物，对于特定病例，骨髓移植可能是有效的选择。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，保持均衡饮食并定期监测血小板计数。