原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及体重减轻。由于该疾病可能进展至肝衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，从而影响身体的能量产生，导致乏力。乏力感可能随着疾病的进展而加重，尤其是在活动后。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，因为胆汁不能正常排出，导致胆管扩张和压力增加。疼痛通常位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，超过肝脏处理能力，进而使血液中胆红素浓度增高所引起的。表现为皮肤和眼白部分变黄，尿液颜色加深。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良。患者可能出现不明原因的体重下降，且伴有疲劳、抑郁等症状。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试、自身抗体检测以及超声波检查等。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测病情变化。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，从而影响身体的能量产生，导致乏力。乏力感可能随着疾病的进展而加重，尤其是在活动后。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，因为胆汁不能正常排出，导致胆管扩张和压力增加。疼痛通常位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，超过肝脏处理能力，进而使血液中胆红素浓度增高所引起的。表现为皮肤和眼白部分变黄，尿液颜色加深。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良。患者可能出现不明原因的体重下降，且伴有疲劳、抑郁等症状。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试、自身抗体检测以及超声波检查等。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测病情变化。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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