39问医生

阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是由遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病,由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白,从而引起贫血。这会导致血液中血红蛋白含量降低,影响氧气运输,进而引发阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血,可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞病,其特征为骨髓造血功能衰竭和外周全血细胞减少。骨髓造血功能障碍导致无效造血,进一步加重了贫血状态,出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的现象。骨髓增生异常综合征患者可遵照医生的意见用环磷酰胺、阿那格雷等药物进行化疗。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是浆细胞恶性增殖的一种疾病,此时会产生大量单克隆免疫球蛋白,导致血液黏稠度增加,影响红细胞的正常形态和功能,因此会出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。针对巨球蛋白血症,需要到正规医院通过血浆置换的方式来进行处理。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,当病情活动时,体内产生多种自身抗体,其中抗核糖体P蛋白抗体与红细胞表面的抗原发生交叉反应,导致红细胞寿命缩短,溶血性贫血的发生,表现为阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可在医生指导下服用甲泼尼龙片、醋酸片等激素类药物进行治疗。
5.淋巴瘤
淋巴瘤是指起源于淋巴结或其他淋巴组织的肿瘤,肿瘤压迫周围血管,使红细胞破坏增多,导致溶血性贫血,出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状。淋巴瘤通常采用联合化疗方案,如R-CHOP方案(R代表利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春碱、)。患者需定期监测血常规和其他实验室指标,以评估治疗效果和副作用。
建议关注贫血程度变化,定期进行血常规检查以及网织红细胞计数检测。必要时,还需要进行铁代谢相关检查,包括血清铁蛋白测定和血清铁测定,以评估铁储存状况。
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2023-12-27 浏览100
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