运动神经元病 (MND) 是一组病因尚未明确的慢性进行性神经系统变性疾病, 病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束。临床表现为下运动神经元损害引起的肌群萎缩、无力和上运动神经元(锥体束) 损害的体征。感觉系统不受损害。主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳，伴有延髓麻痹可出现构音不清，饮水呛咳，吞咽困难，呼吸气短等。
关于本病的病因和发病机制, 有多种假说, 主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营 养障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等说。各种假说均有一定的证据支持, 当前较为集 中的认识是: 在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元, 主要是 影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
中医学认为本病属于“痿病”范畴,“痿证”论治的理论雏形, 最早可见于先秦时代的内经, 其中《素问＠论》是讨论痿证的专篇, 论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。
关于本病的病因和发病机制, 有多种假说, 主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营 养障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等说。各种假说均有一定的证据支持, 当前较为集 中的认识是: 在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元, 主要是 影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
中医学认为本病属于“痿病”范畴,“痿证”论治的理论雏形, 最早可见于先秦时代的内经, 其中《素问＠论》是讨论痿证的专篇, 论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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