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阵发性睡眠性血红蛋白尿pnh

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，核心特征是红细胞对补体异常敏感，导致睡眠时出现血红蛋白尿。典型表现为晨起酱油色尿，可伴乏力、贫血或血栓倾向，但个体差异较大，部分患者症状轻微。诊断依靠流式细胞术等专项检查，治疗以控制症状、预防并发症为主，部分病例可考虑造血干细胞移植。日常需注意避免感染、疲劳等诱发因素，定期随访监测病情变化，保持积极心态配合管理。